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第1794章 像破案一样去诊断

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清晨,扎西照例六点到了研究所,他在示教室坐下,翻开笔记本,准备继续整理周教授案件的资料,手机响了。

是杨教授。

“来我办公室。”电话那头的声音很平静,和平时没什么两样。

杨教授今天这么早!

扎西合上笔记本,快步往杨教授的办公室走。杨平的办公室门开着,他正站在白板前,但不是在看周教授案的那些线索,白板已经被擦干净了,上面写了新的东西。

“坐!”杨平指了指椅子,自己在对面坐下来,把一份打印出来的病历放在桌上。

扎西看了一眼病历封面,是三博医院神经内科的病人。他抬头看着杨平,有些疑惑。

杨平似乎看穿了他的想法,说:“这个病人,神经内科搞不定,请了全院会诊,我看了资料,觉得有意思,你来跟这个会诊。”

扎西愣住了:“我来?”

杨平点点头:“对,你来跟,从问病史、查体、开检查,到查阅文献、分析诊断、制定治疗方案,全部由你来做。我会在旁边看着,但不会帮你,除非你犯了致命错误。”

扎西张了张嘴,想说什么,但杨平已经把病历推到他面前。

“周教授那个案子,你已经学到了一件事,怎么从一堆看似无关的线索中,找到关键的证据链。现在,把这个能力用在病人身上,破案和看病,本质上是同一件事。”

“至于那个案子,你不用去管了,那是警察的事情,我们的任务只是提供必要的医学上的咨询。”

扎西深吸一口气,翻开病历。第一页是基本信息:患者女性,四十三岁,南都本地人,公司职员。主诉:反复头痛、视力模糊三个月,加重伴右侧肢体无力一周。他继续往下看,入院记录上写着患者三个月前开始出现阵发性头痛,部位不定,有时前额,有时后枕部,疼痛性质为胀痛或搏动性痛,程度中等,能忍受。同时伴有视力模糊,看东西像隔着一层雾。曾在外院就诊,查过头颅ct,未见异常。医生诊断为偏头痛,开了止痛药,效果不好。一周前,头痛突然加重,同时出现右侧肢体无力,拿东西拿不稳,走路向右侧偏斜。外院复查头颅ct,仍然未见异常。患者被转到三博医院神经内科。

扎西翻到下一页,是神经内科的初步检查记录。体格检查:神志清楚,言语流利,双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼球运动自如,未见眼震。右侧肢体肌力四级减,左侧五级。右侧巴氏征阳性。感觉系统检查未见异常。共济运动:右侧指鼻试验欠稳准,跟膝胫试验也欠稳准。

他皱起了眉头。这个病人的表现很奇怪,头痛、视力模糊、右侧肢体无力、共济失调,但头颅ct是正常的。ct正常,说明没有明显的脑出血、脑肿瘤、脑梗死。那是什么?他继续往下翻,后面是几页化验单。血常规正常,肝肾功能正常,电解质正常,凝血功能正常。所有的常规检查,都是正常的。

扎西抬起头,看着杨平:“杨教授,所有的检查都是正常的。”

杨平点点头:“对,所以神经内科搞不定。”

扎西又低下头,继续翻看病历。后面是神经内科请眼科会诊的记录。眼科检查:视力右眼0.6,左眼0.8,矫正不提高。眼底检查:双侧视乳头边界模糊,轻度水肿。眼科的诊断是:双侧视乳头水肿,原因待查。

视乳头水肿?说明颅内压增高。但头颅ct是正常的,没有看到占位性病变。那是什么导致颅内压增高?他想起在医学院学过的一个概念,颅内压增高但ct正常,可能的原因包括颅内静脉窦血栓形成、脑膜炎、颅内感染、代谢性疾病等。

扎西感觉很神奇,自从杨教授让他参与那个案子,他现在对这些厚厚的复杂的病历,没有一点枯燥感,反而有一种莫名的兴奋,渴望得到答案。

他继续往后翻,后面是一页腰穿的记录。神经内科做了腰椎穿刺,测颅内压,280毫米水柱,正常值是80到180。扎西的眉头皱得更紧了。颅内压确实增高了,而且增高了不少。但脑脊液的常规、生化、细胞学检查都是正常的。没有感染,没有肿瘤细胞,没有异常。

他翻完整个病历,靠在椅背上,脑子里乱成一团。一个四十三岁的女性,三个月来反复头痛、视力模糊,一周前出现右侧肢体无力和共济失调。颅内压增高,但头颅ct正常,腰穿正常,所有常规检查都正常,这是什么病?

杨平坐在对面,安静地看着他,没有说话。扎西知道,杨平在等他开口。

“杨教授,我需要去看看病人。”扎西站起来。

杨平点点头:“去吧,我在办公室等你,破案一定要亲临现场,我们医生一定亲自接触病人,这就是为什么叫我们为临床医生。”

神经内科在三博医院住院部的七楼。扎西穿过走廊,找到患者的病房。是一个三人间,患者住在靠窗的位置,床号26。他推门进去的时候,患者正靠在床头看手机,丈夫坐在旁边。

“您好,我是杨教授的学生,扎西医生,过来看看您。”扎西尽量让自己的声音听起来平和。

患者抬起头,是个看起来很斯文的女人,戴着眼镜,面色有些苍白。她笑了笑,但笑容里带着疲惫:“扎西医生好,你们已经查了好几天了,到底什么病啊?”

扎西没有回答,而是问:“我能先问您几个问题吗?”

患者点头,扎西坐下来,翻开笔记本,开始问病史。他问得很细,头痛什么时候开始的?什么性质的疼?什么部位?有没有什么诱因?有没有伴随恶心呕吐?视力模糊是怎么出现的?是突然的还是慢慢的?有没有复视?右侧肢体无力是什么时候开始的?是突然出现的还是慢慢加重的?有没有感觉异常?有没有大小便功能障碍?发病前有没有感冒、腹泻、外伤、疫苗接种?有没有慢性病史?有没有长期服药的病史?有没有家族遗传病史?

扎西惊叹自己问病史居然这么严谨详细,以前总是丢三落四。

患者一一回答,头痛是三个月前开始的,没有明显诱因,就是某天早上起来突然觉得头疼,以为是没睡好。后来断断续续,有时候几天不疼,有时候连着疼好几天。视力模糊也是慢慢出现的,开始以为是眼镜度数不够了,去配了新眼镜也没用。右侧肢体无力是一周前突然出现的,那天早上起来拿杯子,杯子从手里滑掉了,才发现右手没力气。走路也歪歪扭扭的,像喝醉了酒。发病前没有感冒、腹泻、外伤、疫苗接种。没有高血压、糖尿病、心脏病。没有长期服药。父母都健康,没有遗传病。

扎西把所有信息都记下来,然后站起来,对患者说:“我再帮您做一次体格检查,可以吗?”

患者点头,扎西从头到脚查了一遍,瞳孔等大正圆,对光反射灵敏。眼底镜一看,双侧视乳头边界确实模糊,有轻度水肿。右侧肢体的肌力确实是四级减,左手握着很有力,右手就差一些,右侧巴氏征阳性,指鼻试验——让患者用右手指自己的鼻子,手指晃晃悠悠的,指不准。跟膝胫试验也一样,右腿抬起来找左腿的膝盖,也是晃晃悠悠的。

他查完,把东西收好,对患者说:“谢谢您配合,我回去再研究研究。”

走出病房,扎西站在走廊里,把刚才问到的和查到的情况在脑子里过了一遍。一个四十三岁的女性,亚急性起病,进行性加重,主要表现是颅内压增高和右侧小脑体征。颅内压增高,头痛、视乳头水肿、脑脊液压力增高。右侧小脑体征,右侧肢体共济失调、右侧肢体肌力减退、右侧巴氏征阳性。但头颅ct正常,常规化验正常,脑脊液常规正常。这是什么病?脑子里长东西了?但ct正常,没有看到占位。颅内感染?但脑脊液正常,没有细胞数增高,没有蛋白增高,没有病原体。脑血管病?但ct没有看到出血或梗死。脱髓鞘病?多发性硬化?但患者没有视神经炎的表现,没有感觉异常,没有脊髓症状。自身免疫病?但患者没有关节痛、皮疹、口腔溃疡等表现。

扎西回到杨平的办公室,坐下来,把自己查到的和想到的全部说了一遍。杨平听完,没有评价,只是问了一句:“你打算怎么办?”

扎西想了想,说:“我需要查文献,这个病太不典型了,我需要看看有没有类似的病例报道。”

杨平点点头:“好,查完了告诉我。”

扎西回到学习室打开电脑,开始在pubmed上搜索。他用了好几个关键词组合——intracranial hypertension, cerebellar ataxia, normal ct, normal cSF。搜出来的文献不多,他一篇一篇地看标题和摘要。

搜了大约一个小时,他找到了一篇来自《神经病学》杂志的病例报告,标题是,《以颅内压增高和小脑共济失调为表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例》。扎西点开全文,快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人,和他在病房里看到的那个患者非常像,中年女性,亚急性起病,头痛、视力模糊、颅内压增高,后来出现小脑共济失调。头颅ct正常,脑脊液常规正常。最后做了头颅磁共振增强扫描,才发现硬脑膜有弥漫性增厚和强化。

扎西颇为兴奋,继续往下看。文章里说,肥厚性硬脑膜炎是一种罕见的疾病,病因不明,可能与自身免疫有关。硬脑膜弥漫性增厚,压迫脑组织和神经,导致颅内压增高和各种神经症状。诊断主要依靠头颅磁共振增强扫描,t1加权像上可以看到硬脑膜增厚,增强后明显强化。

他放下这篇文献,又搜了几篇相关的。有一篇综述说,肥厚性硬脑膜炎的表现多种多样,可以是头痛、视力模糊、复视、听力下降、颅神经麻痹、小脑共济失调、肢体无力等。因为表现太不典型,经常被误诊。诊断的关键是做头颅磁共振增强扫描。

扎西把这几篇文献打印出来,又查了一些关于肥厚性硬脑膜炎的病因、病理、诊断标准和治疗方案的资料。他把所有的信息整理成一个文件夹,然后在笔记本上画了一张思维导图,以患者的症状为中心,列出所有可能的诊断,然后用排除法一个一个排除。到最后,剩下的可能性只有几个——肥厚性硬脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、低颅压综合征、自身免疫性脑膜炎。颅内静脉窦血栓形成,可以做磁共振静脉成像来排除。低颅压综合征,患者的颅内压是增高而不是降低,可以排除。自身免疫性脑膜炎,通常脑脊液会有细胞数增高或蛋白增高,患者的脑脊液正常,可能性不大。所以,最可能的诊断是肥厚性硬脑膜炎。

他合上笔记本,看了看表,已经中午十二点了。他站起来,拿着那些文献,往杨平的办公室走去。

杨平正在办公室里吃饭,看见扎西进来,他放下筷子:“查到了?”

扎西把文献放在桌上,开始汇报。他把自己查到的所有资料、自己的分析过程、排除其他诊断的理由,一一说了出来。最后,他说出了自己的结论:“杨教授,我怀疑这个病人是肥厚性硬脑膜炎,建议做头颅磁共振增强扫描来确诊。”

杨平听完,没有马上说话。他翻开那些文献,一页一页地看。看了大约十分钟,他抬起头,看着扎西:“你的推理过程,我基本同意。但有一个问题,你查到的那些文献,都是国外的病例报道。肥厚性硬脑膜炎在国内非常罕见,你有考虑过其他更常见的诊断吗?”

扎西想了想,说:“考虑过,颅内静脉窦血栓形成,可以做mRV排除。自身免疫性脑膜炎,患者的脑脊液正常,可能性不大。低颅压综合征,患者的颅内压是增高而不是降低,可以排除。结核性脑膜炎,患者的脑脊液正常,没有结核中毒症状,可以排除。肿瘤性脑膜炎,患者的脑脊液正常,没有原发肿瘤病史,可以排除。”

他顿了顿,又说:“还有一个可能性——神经结节病。但神经结节病通常会有其他系统的表现,比如肺部、皮肤、关节。患者没有这些表现。而且神经结节病的脑脊液通常会有细胞数增高或蛋白增高,患者的脑脊液正常,可能性也不大。”

杨平点点头,说:“你的分析很全面,但有一个诊断,你没有考虑到。”

扎西愣住了:“什么?”

杨平说:“副肿瘤综合征。”

扎西张了张嘴,说不出话,副肿瘤综合征,肿瘤通过免疫介导引起的神经系统损伤,可以在肿瘤被发现之前出现。表现多种多样,可以是小脑变性、边缘叶脑炎、周围神经病等。患者的亚急性小脑共济失调,确实符合副肿瘤性小脑变性的表现,但副肿瘤综合征通常不会引起颅内压增高,扎西把自己的想法说了出来。

杨平点头:“你说得对,副肿瘤综合征通常不引起颅内压增高。但这个病人有颅内压增高,所以副肿瘤综合征的可能性不大。不过,你需要在分析中提一下这个鉴别诊断,说明为什么排除它,这才是完整的临床思维,将一切可能考虑到,这需要极强的知识功底,知识来自于哪里?教科书、文献、老师传授、临床积累……。”

扎西低下头,在笔记本上补充了一行字:鉴别诊断:副肿瘤综合征,因有颅内压增高,排除。

杨平站起来,拿起桌上的电话:“神经内科吗?我是杨平,七病房的那个病人,我建议做一个头颅磁共振增强扫描,对,加做mRV排除静脉窦血栓。好,谢谢。”

挂了电话,他看着扎西:“明天上午做磁共振,结果出来之后,你来分析。”

扎西点头,心里既紧张又期待。

次日上午,扎西一大早就到了磁共振室。患者在技术员的引导下进了扫描间,扎西站在控制室的玻璃窗前,看着屏幕上一点一点出现的图像。技师先做了平扫,t1加权像、t2加权像、FLAIR像,一层一层地扫过去。扎西盯着屏幕,心跳加速,旁边是一个影像科的博士方川。

平扫的图像上,脑实质没有看到明显的异常。没有肿瘤,没有梗死,没有出血。然后技师开始做增强扫描,注射造影剂,等了几分钟,开始扫描。增强后的图像一层一层地显示出来。

目前杨教授正在培训他阅读各种影像图片,包括磁共振,但是现在他没有这种水平,他要依靠方博士给他结果。

旁边的影像科方博士指着图片说:“大脑的顶部,沿着大脑镰和双侧大脑半球凸面的硬脑膜,出现了明显的线样强化。那层强化很均匀,很光滑,像一层壳一样包裹着大脑的表面。”

方博士把图像放大,又看了一遍:“没错,是硬脑膜的弥漫性增厚和强化。”

扎西现在感觉在顶级医院进修的意义,这里每一个专业都有牛人,平时跟这些牛人学习,见多识广,水平自然就提高了。

技师继续扫描,方博士继续看。到了后颅窝,沿着小脑幕和枕骨大孔周围的硬脑膜,也有同样的强化。整个硬脑膜,从前到后,从左到右,全部增厚强化。这就是肥厚性硬脑膜炎的典型表现。

扎西的手开始发抖,他的诊断是对的,他拿起手机,给杨平发了一条消息:“杨教授,磁共振结果出来了。硬脑膜弥漫性增厚强化,符合肥厚性硬脑膜炎的表现。”

杨平秒回:“好!来我办公室。”

扎西跑到杨平的办公室,推开门,杨平正站在白板前,手里拿着记号笔。他看见扎西进来,说:“把磁共振的结果画出来。”

扎西接过笔,愣住了,他根本不会画。

杨平没有责怪他,而是温和地说:“所以你现在要学的东西很多,医学绘图、影像图片、检验检查结果阅读分析等等,现在病史采集你已经进步不少,查体还需要加强,辅助检查的独立分析还是空白,任何病人的诊断依据无外乎病史、查体和辅助检查,不过这事不能急,我给你的那张培训计划表上包括了这些,只要你能够将没一点落实,这些问题都会解决。”

扎西的脸红红的,杨平接过他手里的笔快速在白板上画出患者的头部解剖图:“诊断明确了,现在的问题是什么?”

扎西想了想,说:“病因,肥厚性硬脑膜炎可以是特发性的,也可以是继发性的。继发性的原因包括感染、肿瘤、自身免疫病,需要进一步查病因。”

杨平点点头:“没错,除了病因诊断可以明确病因之外,大多数的诊断其实并没有明确病因,我们必须以诊断为中点,往前后继续推导,往前尽可能查出病因,往后推出治疗方案、预后等等,接下来要查什么?”

扎西翻开笔记本,把自己查到的资料念出来:“需要查ANcA、AcE、抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、hIV、梅毒、结核感染t细胞斑点试验,还需要做全身pEt-ct,排除潜在的肿瘤或结节病。如果这些都查不到,那就是特发性的。”

杨平看着他,目光里有一丝认可:“治疗方案呢?”

扎西说:“糖皮质激素,甲泼尼龙冲击治疗,然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好,可以加用免疫抑制剂,比如环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗。”

“这只是常规的治疗,我们如果只满足于此是不可能成为一个好医生的。”杨平提醒。

扎西醒悟过来:“我还要去查文献,看看世界上有没有更加先进的治疗方法。”、

杨平满意地点点头。

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